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如何预防小儿尼曼

作者:小窍门日期:2020-08-03 04:05浏览: 分类:常见疾病

一、预防

目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。B)C型患儿可试用二甲基亚砜。C)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。3.脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。4.胚胎肝移植 已有成功的报道。

二、预后

本病征预后不良,多于2岁内死亡,A型或C型于发病后4年内死亡,B型与成人非神经型皆无神经系统症状,智能正常,可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

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